呆的表现?”
“没有。”孙立恩摇了摇头,这些问题他倒是询问过患者家属。不过遗传病学上可能有些问题——曹志全的父亲死在了抗美援朝的战场上,而他的母亲则是因为肝癌去世的。曹志全的父亲不必说,他母亲过世时还不到50岁。
“那就麻烦了。”胡春波叹了口气,“如果不是遗传性或者医源性,那就是散发性了。”
散发性克雅氏病的诊断……严格来说其实有些滑稽。
首先,克雅氏病的诊断方案有且只有一个,那就是脑组织活检或者脑组织尸检。总的来说,除非在显微镜下看到了这种海绵状的脑子,否则医生们最多也只能“高度怀疑”而无法“确诊”克雅氏病。
其次,散发性cjd是完全找不到来源,根本没有线索的克雅氏病。谁都不知道患者本人到底是怎么感染了朊病毒的——有些患者是自己的基因位点有变化,因此在脑组织里错误合成了prpsc脘病毒。有些患者压根就没有基因位点变化,但他们仍然表现出了克雅氏病的症状,并且迅速过世。但因为患者家属的意愿问题,在国内能够对高度疑似克雅氏病患者进行脑组织活检或者尸检的可能性微乎其微。十几年的统计中,接受了尸检并且最后得到确诊的“高度疑似cjd患者”仅有两位而已。
正是因为这种特殊的现象,在临床上才会出现医生们会把“高度疑似”当做cjd的“确诊”来处理的情况。
没办法,确诊的条件太苛刻了。
从某种角度上来说,医生们自己也不太希望完全确诊cjd患者。理由也很简单,这种病是没救的。
朊病毒的特质决定了它本身对所有的药物全都免疫。没有任何一种治疗手段能够阻止脘病毒在患者的大脑中复制自己并且杀死其他神经细胞。就连辐射都没有效果——事实上,人类之所以能够确认脘病毒本身不含有dna和rna等遗传物质,正是因为这一点。早期的科学家们对患有瘙痒病的羊脑组织进行了辐射处理,随后再次把这些脑