免疫性疾病,而继发性干燥综合症则是全身性的自身免疫性疾病高度发展后的结果。王林的两个姐姐都有自身免疫性疾病,而他的女儿也有。再考虑到自身免疫性疾病普遍存在的家族性质,孙立恩认为,王林可能也有某种自身免疫性疾病存在。而正是这种疾病,引发了他的肺部出血和疑似肾小球性肾炎。
孙立恩目前有一个怀疑目标——“肺出血-肾炎综合征”。
光从名字上判断,它的嫌疑也是最大的那个。
这种被叫做good-pasture综合征的疾病具体病因尚不确定。但一般认为,是患者先受到了肺部损伤,然后引起了患者肺泡基底膜的抗原性变,从而产生了抗基底膜抗体。而这种抗基底膜抗体同时也会作用于肾小球基膜上,所以患者同时会出现肺出血和肾炎的症状。
症状对的上,发病诱因可能就是金黄葡萄球菌感染。孙立恩摸出手机,开始打电话,完全顾不上对面坐着的王欣蕊还一脸茫然,不知道发生了什么。
“帕斯卡尔博士,请您马上来抢救室一趟。”孙立恩二话不说,先把老帕又提溜了回来。肺出血-肾炎综合征本质上仍然是一种自身免疫性疾病。请风湿免疫科的帕斯卡尔博士来看那可是正对专业。电话打完之后,孙立恩又给徐有容打了电话过去,马上叫停了肺部活检,“患者可能是肺出血-肾炎综合征,不要做肺部活检了,抽血做gb(抗肾小球基底膜抗体)检查,然后做一个肾穿刺活检。”
gb(抗肾小球基底膜抗体)是诊断这一综合征的决定性证据,而肾穿刺活检则是为了判断这一综合征对王林的肾脏造成了多严重的损伤。
这一综合征本身极难被诊断出来,而且对于肾脏的损伤非常严重。如果肾穿刺结果还可以,那只要用血液置换加免疫系统抑制治疗就可以控制病情,有些运气很好的患者甚至可以自愈。但对于另一些运气不那么好的人来说,他们需要面临的结果可能就是两肾切除,透析超过两年,然后确认gb(康肾小球基底膜抗体)消